今日镇江讯  腿上莫名出现紫色淤青，刷牙时牙龈总是出血，还莫名感到乏力、恶心，这些看似不严重的症状，却让70岁的王女士在“鬼门关”里走了一遭。日前，江大附院血液科主任费小明介绍，王女士患上的是非常罕见的血栓性血小板减少性紫癜，这个病发病时间短，而且死亡率高。

“小毛病”背后是个“大boss”

退休以后，王女士便格外注重养生保健，偶尔还喜欢去汗蒸房排汗祛湿。9月初，王女士做完汗蒸回家后发现双腿出现了好几处紫色的淤青，一开始她也没多想，心里嘀咕应该是在哪不小心磕碰到了。

可接下来的几天，王女士的身体接连出现了异样：刷牙时牙龈总是出血，尿液颜色偏红，还时不时有乏力、发热、恶心等症状。她自行服用了一些药物，但症状并没有缓解，反而日渐加重了。

随后，王女士赶紧来到江大附院急诊科就诊。血液检查发现其体内血小板数量减少，但原因尚不明晰，随后联系血液科协助会诊，拟“血小板减少”收住血液科进一步治疗。

王女士入院不过一两天的时间，病情便急剧恶化，出现反复癫痫的发作后迅速神志不清，并伴有心、肾等多个脏器的损害。血液科医生根据丰富的临床经验，高度怀疑她是血栓性血小板减少性紫癜患者，一方面立即给予抢救、血浆置换等治疗，另一方面送检相关检查以明确诊断。

相关检查回报后，证实了医生的判断，她就是一个罕见的血栓性血小板减少性紫癜病例。在继续血浆置换、免疫治疗等综合治疗后，王女士最终成功脱险，现已康复出院。经估计，王女士住院期间一共置换了相当于正常人10余倍的血浆容量。

如不及时治疗，死亡率高达80~90%

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）看着学名特别长，但如果把它分解成“血栓性”“血小板减少”“紫癜”三个部分就很容易理解了。血栓性是指血栓形成；血小板减少意味着血小板计数低；紫癜是指皮肤上出现紫色斑点或瘀青。

TTP是一种全身突然形成许多小血栓（血凝块）的罕见疾病，这些小血栓可限制或阻断血流，导致全身各处器官，尤其是大脑、心脏、肾脏缺血、缺氧，同时血栓的形成也意味着需要消耗大量血液中的血小板，当血小板水平降低时，患者就容易因血液凝固障碍而出现紫癜。

打个比方，我们的血管就像一条长长的快递运输链，每天都承担着运输各类快递（血小板）的重责。突然有一天，我们的运输节点出现了故障，导致一些快递（血小板）无法向前运输，堵塞在了一起，而后面还有源源不断的快递（血小板）在往前输送，久而久之便都会堵在这个关节点上，造成快递运输链的瘫痪（血栓形成）。同时，我们作为收件人并不知道快递（血小板）被卡在了运输链上，订单只显示未收到货，这就相当于在检测过程中只显示出血小板减少，却不知道具体停滞在了哪里，这便是血小板减少和血栓同时存在的原因。

据统计数据显示，TTP并不常见，国外报道的发病率大概为1/100万，国内尚无这方面的资料。近年来随着对该病的认识进一步深入，诊断率提高，继发于其他疾病和药物的患者增多，发病率有上升的趋势，大约在2/100万-8/100万之间。

费小明提醒，虽然TTP并不常见，但是起病急骤，病情严重，如若无法得到及时治疗，患者或将在2-3天内死亡，死亡率甚至高达80~90%。

相较于心梗、脑梗，TTP发病起来其实更加严重，它是全身的小血管堵塞导致的，一旦出现问题，不仅会导致全身各处器官，如大脑、肾脏和心脏缺血、缺氧，部分身体中的废弃物难以排除，此外还可能并发严重的溶血性贫血，极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭，造成不可逆的身体损害。

这个病可以治愈且预后良好

虽然TTP听起来非常恐怖，但大家也不必过于惊慌，一方面患病的几率非常小，另一方面这个疾病是可以治愈的，且预后良好。

费小明介绍，目前该病的主要治疗方式有：

1.血浆置换

血浆置换是治疗TTP治疗的首选治疗方案。正常人的血浆中含有丰富的ASAMTS13（血浆蛋白酶），通过血浆置换能够在短时间内快速将患者体内含有抗体的异常血浆去除，换成正常的无抗体的血浆，同时补充ASAMTS13，有效缓解患者的病症。

2.免疫抑制剂

单纯血浆置换过程中机体仍会不断产生ADAMTS13抗体或抑制物，无法从根本上提高患者体内ADAMTS13活性，因此需联合有效的免疫抑制治疗。通常可以让患者服用一些免疫抑制剂来保障治疗的效果，比如糖皮质激素、利妥昔单抗等。

该病典型表现为“五联征”

TTP不易被发现，但也有一些典型的特征，其中最典型的表现为血小板减少、发热、神经系统症状、机械性溶血和肾功能损害，称为“五联征”。所以，当出现这几点情况时，就需要注意了。

●血小板减少

血小板急剧减少，同时又难以找出病因。

●发热

约半数患者可能有发热迹象，体温在38℃左右。

●神经精神状态不佳

如患者出现头部疼痛、胀痛，持续不缓解；表现出思维混乱，不知道自己在哪里或分不清楚方向；有时候会突然不能说话，持续一段时间后缓解；四肢或面部肌肉抽动，多伴有双眼上翻，凝视或斜视，伴随神志不清；昏睡过去，没有意识，也无法唤醒，对外界的刺激反应迟钝或丧失；一侧肢体不能活动。

●机械性溶血

如出现贫血、头痛、呕吐等情况，常有酱油色血红蛋白尿。

●肾功能损害

如尿少，24小时尿量小于400毫升；排尿时，尿液中泡沫较多，化验尿常规可发现尿蛋白增多；尿液颜色偏红，尿中带血。

费小明提醒，由于血管堵塞的严重程度不同，以及疾病发现的早晚不同，并不是每个病人都会表现为典型的五联征，也有可能出现其他临床症状，如皮肤苍白、皮下或黏膜出血、黄疸、腹部肿块等。出现以上相关症状，要及时就医，以免延误最佳治疗时机。（通讯员 孙卉 全媒体记者 古瑾）

编辑：何冰

审核：高新